上海德济医院,生酮饮食

  • 医疗机构名称:上海德济医院
  • 等级:三级脑专科医院
  • 特色科室:癫痫病治疗中心
  • 诊疗项目:难治性癫痫
  • 医院地址:上海普陀区古浪路378号
  • 就诊时间:周一至周五8:00-17:00
  • 咨询预约:周一至周五8:00-17:00

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  • 癫痫病魔缠身12载——生酮饮食疗法挽救如花少女

    癫痫病魔缠身12载——生酮饮食疗法挽救如花少女

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11岁Lennox-Gastaut综合征生酮饮食疗法典型病例

发布时间:2015-08-31 来源:未知 浏览次数:

  生酮饮食治疗难治性癫痫,疗效高,副作用少,目前已广泛在临床使用,那么什么是生酮饮食呢?生酮饮食治疗难治性癫痫的流程是怎样的,生酮饮食的效果如何,在很多家属所了解的那个范围一般是婴儿痉挛症的孩子或者是10岁以下的孩子采用生酮饮食治疗的较多,效果比较显著,但是对于十岁以上儿童采用生酮饮食治疗疗效了解甚少,本文就上述问题给以一一解答并列举一些典型的案例共大家参考分享。

  生酮饮食是将人们饮食中的三大营养素(蛋白质、脂肪、碳水化合物)之间的比例加以改变,将身体的主要代谢能源从利用葡萄糖转化为利用脂肪的饮食,模拟禁食时的代谢情况,脂肪在体内分解后在肝脏中产生酮体(乙酰乙酸、β-羟基丁酸、丙酮),酮体在大脑中作为大脑的储备能量并产生抗惊厥的作用,故名生酮饮食。

  下面就这个病例向大家简单介绍生酮饮食住院及出院回家治疗的流程。

  患儿男目前是11岁9个月大,于2009年6月无明显诱因下突然出现双眼向右凝视持续15秒钟缓解,每天发作数次,一周后出现点头样动作每天约10次,当时入江苏省人民医院行脑电图检查示:异常儿童脑电图,诊断为“Lennox-Gastaut综合征,LGS”,给予曲莱(150mg,po,bid)治疗未见明显好转,2个月后患儿出现视物模糊,头向右侧偏转伴双上肢不自主抖动,左下肢屈曲伴跌倒持续约1分钟缓解,偶伴大小便失禁,无舍咬伤,随即转入昏睡状态,醒转后回忆不起之前发生的情况,发作前无腹部不适、咂嘴、吐厌等先兆,每周2-3次,先后给予曲莱、拉莫三嗪、德巴金、开浦兰、妥泰等药物治疗、患儿发作未见明显改善,目前点头样动作每天3-4次,视物模糊肢体抽搐伴意识丧失每周3-4次,目前患儿口服开浦兰(500mg,bid)、妥泰(100mg,bid)德巴金(早250mg, 晚500mg).于2012年7月5日来上海曲阳医院接受生酮饮食治疗,患儿发病来精神、睡眠可,无大小便失禁,近期体重无减轻。

  该患儿既往无传染病史,无脑炎、脑膜炎病史,无手术外伤史、无激素等重要药物长期使用史,无热性惊厥、反复感染及肝肾疾病史,无药物食物过敏史。

  该患儿出生时其母孕39周行剖宫产无明显缺血缺氧史,无窒息抢救史,出生体重3200g, 母乳喂养至12个月,4个月大添加辅食,无明显喂养困难史。

  生长发育史:7月会坐,10月扶走,14月会走会简单言语,现运动尚可,言语不流利,反应时间长,上小学三年级,学习成绩差。

  神经心理学测试:韦氏儿童智力测验IQ62,社会生活能力量表示:重度缺陷。该患儿无癫痫家族病史。

  重要的辅助检查:2010/1/1江苏省人民医院脑电图示:高度不正常脑电图(左侧枕区、后颞著、有时波及右枕、右后颞部、左顶可见间隙性持续爆发棘波)

  2011/1/9 北京大学第一儿科脑电图示:异常儿童脑电图(背景活动慢、节律差,广泛性棘慢波、多棘慢波、棘波节律,睡眠期多见,枕区局限性尖波、减慢波发放,监测到2次不典型失神发作)

  2011/1/14北京大学血液代谢筛查、尿代谢筛查未见明显异常。

  2012/7/7本院脑电图示:背景慢、双侧枕部、后颞部,棘波、棘慢复合波,快得棘波节律,广泛性高-极高波幅2-3HZ不规则棘慢复合波,清醒期,监测到数次痉挛发作、不典型失神。

  生酮饮食住院经过:入院第一天完善相关检查主要为(脑电图、血常规、肝肾功能、血脂、电解质、左手含腕关节X正侧位片、心电图、腹部超声)减少碳水化合物的摄入,以便缩短禁食时间。

  患儿第二天中午12点中饭后开始禁食,禁食期间嘱咐适当喝水,于晚上21:00开始每六小时监测血酮、血糖,当血酮>3.0mmol/L,或血糖<2.2mmol/L时终止禁食,开始生酮饮食的第一天进食量为总热卡的1/3,为566kcal,每6小时重复给予4:1的奇酮配餐奶118ml,在生酮饮食的初期由于禁食血酮逐渐上升,血糖逐渐下降,患儿易出现低血糖和酮症酸中毒的症状,必要时给予30ml的果粒橙缓解症状,生酮饮食为含有中链脂肪酸的饮食,患儿在初期易出现恶心、呕吐等胃肠道不适症状,必要时饭前半小时给予5mg的山莨胆碱1/8片。患儿于第三天下午15:00测血酮3.1mmol/L,血糖4.3mmol/L,终止禁食开始第一天的饮食,患儿进食可,偶有恶心、呕吐的感觉及时给予山莨菪碱缓解胃肠道不适症状,患儿一般情况可,生酮饮食的第三天患儿发作较前减少,精神状态稍差,偶有嗜睡,住院5天后血酮维持在4.3mmol/L左右,血糖维持在4.5mmol/L,予以出院,出院后在家继续进行生酮饮食治疗。

  每天给予1700kcal,一日热卡分配如下:

  早餐6:30进食生酮半餐配餐200kcal,生酮奶120ml,生酮饼干一包。

  中午:11:30——12:30 进食一餐配餐400kcal。生酮饼干一包。

  晚餐:5:30—6:30 进食一餐配餐400kcal,生酮饼干一包。

  夜宵:9:00—10:00左右,进食生酮一半配餐200kcal,生酮奶130ml。生酮饼干一包。

  患儿生酮饮食三天发作开始逐渐减少,生酮前点头样动作每天3-4次,视物模糊肢体抽搐伴意识丧失每周3-4次,目前患儿口服开浦兰(500mg,bid)、妥泰(100mg,bid)德巴金(早250mg, 晚500mg)。

  患儿生酮饮食两月,家属反应,发作明显减少,点头样动作一周2-3次,肢体抽搐伴意识丧失偶有发作,精神状态较前好转,目前已上学,发作症状及程度较前减轻,患儿生酮一月复查血液生化检查未见明显异常。生酮饮食治疗3个月发作完全控制,脑电图有所改善。患儿生酮饮食6个月脑电图明显改善逐渐给予减少药物治疗,生酮饮食治疗9个月开浦兰完全减停期间患儿无发作,生酮饮食治疗12个月仅维持德巴金治疗。现患儿饮食治疗1年半认知功能明显改善,于2013年2月正式恢复学业,学习成绩及个人精神状态较生酮前明显好转,家属对于饮食治疗非常满意。

  对于生酮饮食的起效速度来讲这个病例并不十分典型,该患儿发病时间短,治疗比较及时,并且所有治疗来讲都是比较正规的治疗方法,药物方案也是比较合理,所有的检查资料比较齐全,家属对于生酮饮食比较信任,坚持度比较高,疗效也是比较满意。

  一个案例并不能代表生酮饮食对于10岁以上的儿童效果一定是非常满意,但是就我做生酮饮食三四年来所有的10岁以上的儿童来讲,效果是比较理想的,很多孩子已经懂事,对于医生和父母的讲解可以很好的配合,自己感觉自己对自己疾病的治疗是起决定性的作用。对于生酮饮食的坚持上面需要家属尽心尽责,并不断总结经验,有一次一位妈妈告诉我,非常诧异的一件事:她讲她把我给她们做的十几套配餐做了一系列的总结和搭配,总结出了一条经验就是:把哪个食谱放在早上,哪个放在中餐,哪个放在晚餐和夜宵发作会控制的非常好,都有这样的讲究,其实这些把哪一餐放在什么时候去吃我对此并没有经验,我想说的是,每个家属在选择生酮时的目的是不一样的,坚持的程度也是不一样的。

  我也遇到我们这样的家属把生酮饮食的期望值看的过大,把它作为最后一颗救命稻草,在生酮初期你会告诉他这个针对难治性癫痫的总体治愈和控制率是多少,但是一般起效都是在什么阶段,有的家属恨不得吃上马上见效,这样的会有但是戏剧性的变化很少,作为医生家属的想法我们都理解,医生也不会一辈子都不生病,癫痫采用生酮饮食的治疗的过程总是漫长而又艰巨的。

  更有家属打电话来讲:本来感觉生酮饮食挺简单的准备去做呢,最近听听您做的这个关于生酮饮食适应症的网络讲堂:感觉生酮饮食太难了,不能吃这也不能吃那,吃多吃少都会有问题,还有要监测的指标那么多,太难了我家孩子爱吃这个坚持不来,我家孩子挑食这个也做不来,总之理由总总,我想说的是我们的家属不要把生酮饮食仅仅作为一种饮食方法,要更多的看成是一种药物治疗,把各种食物做成一个药片,仔细严格认真的执行那么你这个药物的剂量就是比较准确的,当然治疗效果相对比较好,相信每一个采用生酮饮食的患儿都会从中或多或少的获益。

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