上海德济医院,生酮饮食

  • 医疗机构名称:上海德济医院
  • 等级:三级脑专科医院
  • 特色科室:癫痫病治疗中心
  • 诊疗项目:难治性癫痫
  • 医院地址:上海普陀区古浪路378号
  • 就诊时间:周一至周五8:00-17:00
  • 咨询预约:周一至周五8:00-17:00

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  • 癫痫病魔缠身12载——生酮饮食疗法挽救如花少女

    癫痫病魔缠身12载——生酮饮食疗法挽救如花少女

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生酮饮食治疗LGS典型病例1例

发布时间:2015-08-31 来源:未知 浏览次数:

  1. 病例摘要

  患儿,男,12岁,体重38.9kg, 身高157cm,主因“反复发作性肢体抽搐伴意识丧失三年余”入院,患儿曾于2009年6月(8岁6月)无明显诱因下突然出现双眼向右凝视持续15秒钟缓解,每天发作20余次,一周后出现点头样动作每天约10次,当时入江苏省人民医院行脑电图检查示:异常儿童脑电图,诊断为“Lennox-Gastaut综合征”,给予曲莱(150mg,po,bid)治疗未见明显好转,2个月后患儿出现视物模糊,头向右侧偏转伴双上肢不自主抖动,左下肢屈曲伴跌倒持续约1分钟缓解,偶伴大小便失禁,无舍咬伤,随即转入昏睡状态,醒转后回忆不起之前发生的情况,发作前无腹部不适、咂嘴、吐厌等先兆,每周2-3次,先后给予曲莱、拉莫三嗪、德巴金、开浦兰、妥泰等药物治疗规律服药、患儿发作未见明显改善,癫痫发作仍频繁,点头样动作每天3-4次,视物模糊肢体抽搐伴意识丧失每周3-4次,患儿口服开浦兰(500mg,bid)、妥泰(100mg,bid)德巴金(早250mg, 晚500mg)。于2012年7月5日排除生酮饮食(Ketogenic diet

  、KD)治疗的禁忌症,接受生酮饮食治疗,饮食比例为4:1,采用深圳捷利康公司生产的奇酮系列产品和搭配家属自制生酮配餐的方法,一日热卡1680kcal, 采用禁食逐渐开始的方案,生酮饮食治疗第三天起未在出现视物模糊,住院5天后血酮维持在4.3mmol/L左右,血糖维持在4.5mmol/L,予以出院,出院后在家继续进行生酮饮食治疗。

  什么是生酮饮食?生酮饮食(ketogenic diet,KD)是一种高比例脂肪、适当蛋白质、低碳水化化合物的饮食方法,模拟肌体在饥饿状态下的代谢情况,脂肪在肝脏中代谢产生酮体,供给大脑能量,达到既不影响生长发育同时具有治疗癫痫等神经系统疾病的作用。

  生酮比例:(脂肪/(碳水化合物+蛋白质))从2:1到最高的5:1不等。其配方个体化,可满足不同患儿的需要。

  既往史:该患儿既往无传染病史,无脑炎、脑膜炎病史,无手术外伤史、无激素等重要药物长期使用史,无热性惊厥、反复感染及肝肾疾病史,无药物食物过敏史,该患儿无癫痫家族病史。

  出生史:该患儿出生时其母26岁,孕39周行剖宫产无明显缺血缺氧史,无窒息抢救史,出生体重3200g, 母乳喂养至12个月,4个月大添加辅食,无明显喂养困难史。

  生长发育史:7月会坐,10月扶走,14月会走会简单言语,现运动尚可,言语不流利,反应时间长,上小学三年级,学习成绩差。

  神经心理学测试:韦氏儿童智力测验IQ62,婴儿-初中生社会生活能力量表示:重度缺陷。

  重要的辅助检查:2010/1/1江苏省人民医院脑电图示:高度不正常脑电图(左侧枕区、后颞著、有时波及右枕、右后颞部、左顶可见间隙性持续爆发棘波)

  2011/1/9 北京大学第一儿科脑电图示:异常儿童脑电图(背景活动慢、节律差,广泛性棘慢波、多棘慢波、棘波节律,睡眠期多见,枕区局限性尖波、减慢波发放,监测到2次不典型失神发作)

  2012/7/7本院脑电图示:背景慢、双侧枕部、后颞部,棘波、棘慢复合波,快得棘波节律,广泛性高-极高波幅2-3HZ不规则棘慢复合波,清醒期,监测到数次痉挛发作、不典型失神。(生酮前脑电图表现)

  生酮饮食住院经过:入院第一天完善相关检查主要为(脑电图、血常规、肝肾功能、血脂、电解质、左手含腕关节X正侧位片、心电图、泌尿系超声)减少碳水化合物的摄入,以便缩短禁食时间。

  患儿生酮饮食三天发作开始逐渐减少,多次给与精细调节,生酮饮食三个月后未见发作,继续严格采用生酮饮食治疗4:1的比例,生酮饮食治疗9个月于2013年3月11日来本院再次复查,脑电图示:异常儿童脑电图(较生酮前明显改善)大量低波幅快活动夹入,左侧枕部、后颞部,尖波、棘波、棘慢复合波。

  神经心理学测试:韦氏儿童智力测验IQ78,婴儿-初中生社会生活能力量表示:中度缺陷。

  治疗方案给予调整:患者于生酮控制三个月后自行慢慢减少妥泰,现口服开浦兰(500mg,bid)、德巴金(早250mg, 晚500mg),考虑患儿上学给予改良的阿特金斯饮食继续治疗。患儿现12岁,身高165cm, 体重50kg,认知功能明显改善。

  讨论: 生酮饮食对于青少年癫痫发作控制及疗效评估。

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