上海德济医院,生酮饮食

  • 医疗机构名称:上海德济医院
  • 等级:三级脑专科医院
  • 特色科室:癫痫病治疗中心
  • 诊疗项目:难治性癫痫
  • 医院地址:上海普陀区古浪路378号
  • 就诊时间:周一至周五8:00-17:00
  • 咨询预约:周一至周五8:00-17:00

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癫痫病的药物治疗

青少年肌阵挛癫痫(JME)的临床表现及治疗

发布时间:2015-08-31 来源:未知 浏览次数:

  青少年肌阵挛性癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME):是一种以晨起肌阵挛、全身强直-阵挛发作,而无明显神经系统功能降低为临床特征的全身性癫痫综合征。

  多在青春期前后发病发病年龄主要集中在8~22岁,平均发病年龄为15岁。8岁以下和22岁以上者罕见。普通人群发病率1/1000-1/2000,约占全部癫痫的5%-10%。由于患者家长多关注意识丧失、全身抽搐等全身性强直阵挛发作,而对肢体抖动等发作缺少关注,往往易被忽视,而漏诊。

  典型表现为单发或反复出现的双侧性、非节律性、不规则性肌阵挛抽动,以上肢受累为主。发作时,有患者描述为“自觉大冷战”或“哆嗦”或“短时间内手脚不停使唤”或“肩部突然抖动”等,常持物坠落,有时“晨起刷牙时突然牙刷坠地”等。另外常见合并有全身强直-阵挛性发作较为常见,少数病例可偶见失神。严重的肌阵挛抽动可导致突然跌倒,但意识多保留。有时家长多关注了孩子的肢体抽搐,而对肢体抖动等未给予足够重视,从而易被临床误诊。

  JME发作与生物周期有明显关系,发作高峰主要在清晨觉醒后,突然惊醒比自然觉醒易引起发作,第二个发作高峰在晚间睡前精神比较放松时。剥夺睡眠可诱发。

  发作间期和发作期脑电图表现为全导多棘波、多棘慢波。

  治疗方面,丙戊酸钠、丙戊酸镁、左乙拉西坦等疗效较好,但大多需要长期服药。临床研究提示卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠等可加重失身或肌阵挛发作。

  多年的临床经验总结:一方面临床医生注意询问病史的技巧,对患者及其家属多做健康宣教;另一方面,患者及其家属多注意观察,做好癫痫发作日记,把癫痫患者的日常现象详细记录,或者癫痫视频;还有很重要的一点,就是定期复查脑电图,脑电图特征性的表现也为临床提供了不可替代的诊断证据。